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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

杨长风等：加快建设下一代北斗系统筑牢国家时空信息服务重要基石******

　　2020年7月31日，习近平总书记向世界宣布北斗三号全球卫星导航系统正式开通，标志着北斗“三步走”发展战略圆满完成，北斗迈进全球服务新时代。

　　北斗卫星导航系统是我国独立建设运行的全球卫星导航系统，是联合国全球卫星导航系统国际委员会明确的全球系统核心供应商之一。北斗三号全球卫星导航系统的建成开通，是我国攀登科技高峰、迈向航天强国的重要里程碑。北斗卫星导航系统开通服务两年以来，持续运行稳定，性能稳中有升，产业快速发展，服务亿万大众，成为国家重大战略性时空信息基础设施。进入新的历史阶段，面对世界卫星导航新一轮竞技和用户不断增长的泛在时空信息需求，应深入贯彻新发展理念，加快建设下一代北斗系统，并以北斗为核心构建国家综合时空体系，抢占未来发展制高点，着力构建新发展格局，努力实现高质量发展。

　　迈上全球服务新阶段，树立精稳运行高标杆

　　北斗三号全球卫星导航系统仅用两年半时间高密度发射18箭30星，且组网发射“零故障”，创造了世界卫星导航发展史上的奇迹。

　　精度世界一流。北斗系统通过创新星座构型、构建星间链路、优化信号体制等多种技术创新，在全球范围实现一流精度。国际卫星导航监测组织及监测评估系统实时对我国北斗、美国GPS、俄罗斯格洛纳斯、欧洲伽利略系统等全球系统监测评估结果表明，北斗系统全球定位精度优于5米，在亚太地区的精度更高，超过美国GPS、俄罗斯格洛纳斯等系统，服务性能世界一流。同时，北斗系统还可提供差异化的高精度和高完好服务，构建天地基增强服务体系，在我国及周边地区通过星基增强、精密单点定位和地基增强服务，为用户提供从米级到分米级、厘米级和事后毫米级的高精度服务，以及I类精密进近完好性服务，进一步满足用户高性能的导航定位需求。

　　服务功能强大。北斗系统突破卫星导航多体制兼容和一体化设计系列关键技术，在卫星平台上实现7大服务、3个频点8个信号的集成融合设计，不仅可以向全球用户提供基本的定位导航授时服务，还具备多种特色服务功能。其中包括向全球用户提供的全球短报文通信和国际搜救服务，向我国及周边地区用户提供的区域短报文通信、星基增强服务、精密单点定位和地基增强服务。北斗系统多信号的融合播发，有利于用户获取更多的可用信号，有利于提升用户高精度定位的效率，提升导航定位的可信度和可靠性。

　　运管高效有力。北斗全球系统由30颗卫星、数十个地面站，以及卫星与卫星、卫星与地面、地面与地面间数百条链路构成，是我国迄今为止规模最大、覆盖范围最广、服务性能要求最高的巨型复杂航天系统，也是国际上第一个实现星地一体组网业务化运行的全球卫星导航系统。针对北斗系统庞大复杂、一体运行要求高、运行管理模式新等特点，创新构建中国特色的北斗系统运行管理体系。管理层面，充分发挥新型举国体制优势，建立集中统一的组织机构和工作机制，构建高效运转的管理机制和多方联保机制；技术层面，大力实施数据融通与智能运维工程，推动运管向智能化方向发展，运管水平大幅提升。

　　运行连续稳定。卫星导航系统作为提供时空信息服务的基础设施，连续稳定运行是重要要求，服务中断将直接影响用户使用。北斗系统的建成开通不是终点，而是新的起点。高稳定运行能力和高可靠连续服务，是北斗系统进入全球服务时代的新标尺。从世界上其他全球卫星导航系统运行来看，均出现过服务中断或服务偏差等问题。例如，2019年，欧洲伽利略系统因地面段升级造成精密时间设施故障，服务持续中断117小时，引发国际卫星导航领域高度关注。北斗系统自2012年12月27日向亚太开通服务以来，至今服务“零中断”；2020年7月31日向全球开通服务以来，系统运行连续稳定，系统性能稳中有升。

　　培育壮大时空服务产业，助力高质量发展

　　“天上好用，地上用好。”实现应用服务是北斗系统建设的出发点，也是落脚点。近年来，我国卫星导航与位置服务产业保持年均20%左右的稳健增长，2021年总产值达4690亿元，北斗规模应用进入市场化、产业化、国际化发展的关键阶段。

　　促进产业生态健康发展。作为我国战略性新兴产业，卫星导航产业经过十余年发展，已形成涵盖芯片、模块、天线、板卡、终端和服务全链条的完整产业链，芯片工艺从130纳米提升到14纳米，尺寸从150多平方毫米缩小到5平方毫米。近年来，北斗兼容型芯片模块销量超过亿级规模，北斗产业化发展写入国家“十四五”规划和2035年远景目标纲要，各地方、各行业也陆续出台相关规划和政策。目前，我国已建立北斗基础产品检测认证、北斗导航专利优先审查等机制，成立全国北斗卫星导航标准化技术委员会，卫星导航基础产品自主优质供给不断扩大，卫星导航专利累计申请量保持全球第一，百余项重要标准先后制定发布，北斗产业生态持续健康发展。

　　保障国民经济命脉安全。北斗深度融入我国国民经济多个领域，通过提供精准、可靠的时空基准信息服务，实现显著的经济效益和社会效益。在交通运输领域，建成全球最大的车联网平台，截至2021年底，国内超过780万辆道路营运车辆、4万多辆邮政快递干线车辆已应用北斗系统，大幅提升我国综合交通管理效率和运输安全水平。在通信领域，与中国移动合作在全国范围建设超过4000座北斗地基增强基准站，建成全球规模最大的5G+北斗高精度服务系统，可面向全国广大地区提供高精度定位服务。在电力领域，已完成超过2000座电力行业北斗地基增强基准站部署，为无人机自主巡检、变电站机器人巡检、杆塔监测等提供高精度服务。在救灾减灾领域，已建成多级服务平台，应用北斗终端约5万台，成功预警甘肃黄土滑坡、湖南石门山体滑坡等自然灾害。随着新基建战略的布局推动，北斗加速融入并持续护航电力电网、金融、电信、信息网络等基础设施建设，为国民经济命脉安全稳定运行提供有力保障。

　　赋能经济社会产业发展。北斗广泛进入民生领域，正在催生“北斗+”和“+北斗”的新业态、新模式，深刻改变人们的生产生活方式。以智能手机和智能穿戴设备为代表的北斗大众领域应用获得全面突破，包括智能手机器件供应商在内的多家国内外主流芯片厂商与北斗达成合作。2021年，在国内智能手机出货中，支持北斗系统的达3.24亿部，占总出货量的94.5%。在智慧家居、智慧社区、智慧文旅、智慧教育等涉及大众生活的数字化应用场景，北斗精准统一的时空服务正加快与物联网、云计算、大数据、人工智能等新技术融合，促进经济社会提质增效发展。

　　推动构建人类命运共同体。中国的北斗，也是世界的北斗。北斗全球系统的建成是我国为全球公共服务基础设施建设作出的重大贡献，也对推动构建人类命运共同体具有深远意义。北斗积极推动国际化发展，务实开展国际合作，与其他卫星导航系统兼容共用、共同发展，携手为全球用户服务。积极履行全球系统核心供应商的责任担当，广泛参与联合国框架下多边协调交流活动，成功加入国际民航、海事、通信、搜救等国际组织标准，服务国际主要行业应用。根据不同国家、不同行业应用需求，提供定制化的北斗应用解决方案，国产北斗应用产品输出到全球半数以上的国家和地区，东盟、南亚、东欧、西亚、非洲、阿盟等用户陆续加入北斗“朋友圈”，北斗应用惠及全球，为世界贡献中国智慧和中国力量。

　　加快建设下一代北斗，打造竞争新优势

　　2020年，世界卫星导航发展进入新纪元，全球四大卫星导航系统和日印等区域系统均已提供服务，并瞄准2035年前后形成新的竞争优势。展望未来，北斗系统要应势而上、承上启下，不断开拓创新，打造竞争新优势。

　　卫星导航进入新一轮国际竞技。当前，全球在轨运行服务的卫星数量有近140颗，世界卫星导航全面进入多系统服务新阶段。为进一步提升系统能力和全球竞争力，世界各主要卫星导航国家瞄准更高精度、更多功能、更加安全，均在规划和部署新一代系统。美国计划2034年前完成32颗GPSIII系列卫星部署，欧洲计划2035年前完成第二代伽利略系统建设，俄罗斯计划2030年建成以新一代卫星为主体的导航星座，新一轮世界卫星导航新竞技态势日益凸显。

　　创新升级北斗系统。面对创新超越的重要机遇期，北斗要创新系统架构，在现有中高轨混合星座基础上，紧抓商业航天发展机遇，构建高中低轨混合星座，实现全球分米级高精度服务能力；要加强核心攻关，加快激光星间链路、数字化载荷、新型原子钟等对系统精度和安全性提升有关键影响的核心技术和产品研发；要创新运维模式，推动监测资源天基化、时空基准天基化、地面系统一体化、运维能力智能化发展；要强化特色功能，实现更大容量、更高速率、更低功耗的短报文通信能力和全球随遇接入能力，全面提升系统性能、拓展服务功能、强化安全可信。

　　构建综合时空体系，擘画未来发展新愿景

　　习近平总书记指出，北斗系统将面向“一带一路”国家和地区开通服务，2020年服务范围覆盖全球，2035年前还将建设完善更加泛在、更加融合、更加智能的综合时空体系。

　　当前，我国正在积极推动以北斗为核心构建国家综合定位导航授时(PNT)体系，满足万物感知、万物互联和万物智能时代的时空信息服务需求，支撑新一轮科技革命和产业变革。

　　融合多种手段满足泛在可信需求。人类获取时空信息的手段经历了自然地物导航、机械装置导航、无线电/惯性导航、卫星导航四个阶段。目前，卫星导航满足了全球地表及近地空间内用户普适的低成本PNT需求，但由于无线电信号具有信号易被遮挡和干扰等固有特性，卫星导航应用存在一定局限。例如，在复杂电磁环境下易受干扰和阻断，信号穿透障碍能力受限，在隧道、峡谷、密林、高楼、室内等区域，有时无法正常使用，而且难以抵达深海、深空。面对人类活动空间逐步扩展到陆海空天全域和更加泛在安全的应用需求，要综合发展卫星导航、惯性导航、室内导航、水下导航、深空导航等多种导航技术，融合5G、大数据、人工智能等新技术，形成陆海空天一体、室内室外无缝衔接的时空信息服务能力。

　　以北斗为核心构建综合时空体系。卫星导航虽然存在一定的使用局限，但在各种定位导航授时手段中，以其全球覆盖、全天候、全天时、高精度、便捷性、低成本等独特优势，既是目前人类社会使用最广泛的PNT手段，也是为其他各类PNT手段提供统一时空基准的重要基础。相比卫星导航，任何其他PNT手段都不能兼具上述优势，缺少卫星导航，将导致PNT体系碎片化发展。当前，我国正在推动以北斗系统为核心的国家综合PNT体系建设，2035年前，我国将建成基准统一、覆盖无缝、安全可信、高效便捷的国家综合时空体系，通过体系融合聚能、赋能、生能、强能，为未来智能化、无人化发展提供核心支撑。在不远的未来，从室内到室外，从深海到深空，用户均可享受全覆盖、高可靠的导航定位授时服务，北斗卫星导航系统将更好地服务全球、造福人类。